혈우병증상과 치료에 대한 건강정보 요약

 오늘 혈우병증상과 치료에 대해 알아보도록 하겠습니다

혈우병이란?

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우리의 염색체 중에 X염색체에 있는 유전자의 돌연변이로 일어나게 되는 혈우병은 혈액 내에 응고인자 결핍으로 발생되는 출혈성 질환입니다. 약 만명 중에 한명이 발생한다고 하는데요 결핍 응고인자의 종류에 따라 두종류로 나눠진다고 하는데요 혈우병 A와 혈우병 B입니다. 80%가 혈우병 A이며 나머지 20%가 혈우병 B라고 합니다.

혈우병은 일반적으로 유전에 의해 상속된다고 하며 아이들은 부모로부터 전달된다고 합니다. 혈우병을 가지고 태어난 사람들은 거의 응고인자가 없는데요. 응고인자는 정상적인 혈액 응고에 필요한 단백질입니다. 응고인자에는 여러 종류가 있으며 단백질은 혈액 응고를 도와 혈소판과 함께 작용하게 됩니다. 혈소판은 혈액 응고를 위해 중요한 역할을 하며 혈관이 손상되면 혈액 응고인자는 혈소판이 혈관의 상처와 휴식을 연결하여 출혈을 멈추게 하는 효과가 있습니다. 

혈우병 원인

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먼저 혈우병 A에 대해 설명드리자면 혈장 내에 제 8 응고인자의 결핍으로 생기게 됩니다. 제 8 응고인자가 제대로 생산되지 않아서 발생하게 되는데요 F8 유전자 돌연변이이 원인이 됩니다. 혈우병 B는 제9 응고인자 결핍으로 발생하게 되는데 이또한 F9 유전자 돌연변이로 인해 나타나게 됩니다. 

X염색체 유전자 돌연변이가 원인이 되면 X염색체 열성을 받은 부모에게서 주 원인이 되는데요 대부분 남성에게 발생하게 되며 유전자는 어머니로 부터 이어받게 됩니다. 남성이 주로 일어나는 이유는 여성같은 경우 유전자 장애가 발생하더라도 다른 정상적인 X염색체에 의해 응고인자가 만들어지기 때문에 보완이 가능해서 여성은 잘 일어나지 않습니다. 응고인자 결핍으로 일어나는 만큼 남성은 보완체계가 없어서 질병이 발생하게 되는데요 대부분이 유전에 의해 발생하지만 30%는 자연적으로 발생된다고 하니 참고해주세요 

혈우병증상

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혈우병증상에 대해 알아보자면 두 질환인 혈우병 A와 혈우병 B는 결핍 응고인자만 다를뿐 증상은 동일한데요 응고인자의 결핍정도에 따라 증상의 심한정도가 차이가 난다고 합니다. 중증환자의 증상으로는 근육 내에 출혈이 발생하며 관절내에도 출혈이 난다고 합니다. 외부에 의한 상처로 일어날수가 있지만 자연적으로도 발생할수가 있다고 합니다.

반복적으로 관절에 출혈이 일어나게 되면 기능적으로 장애가 발생할 수 있으며 근육 내의 출혈로 인해 주변의 혈관이나 신경을 짖누르게 되어 구획증후군으로 이어질수가 있다고 합니다. 후복강이나 중추신경계에 출혈이 발생할 경우 치명적인 상태로 이어질수가 있으니 즉시 치료를 하셔야 됩니다. 

아까 언급한대로 증상은 경증에서 중증까지 다양하게 발생할 수 있으며 가벼운 경증 혈우병은 성인이 될때까지 병을 앓을 수가 있다고 합니다. 경증은 눈에 뛰지 않기 때문에 주의깊게 증세를 지켜보시길 바랍니다. 중증 혈우병은 자주 출혈이 발생하게 되며 무릎이나 팔꿈치 관절에 매우 고통스러운 통증이 올수가 있다고 합니다. 

혈우병증상을 참고하시길 바랍니다

-코피

- 멍, 특히 크고 울퉁불퉁한 타박상

-소변이나 대변에 출혈

-상처가 생긴 후에 출혈이 중지 하지 않음

진단 및 치료

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가족중에 환자가 있는경우 필히 의심을 해야 되며 혈장 제 8응고인자, 제 9응고인자 활성도 측정을 병원에서 받아보시길 바랍니다. 

치료는 출혈을 멈추는게 목적이기 때문에 혈장제제의 수혈이 치료방법이며 중증은 데스모프레신이라는 약제를 사용한다고 합니다. 

이상 혈우병증상에 대해 알아보았는데 도움이 되셨나요? 주로 철분이 많이 함유된 음식을 섭취하시며 관절에 도움이 되는 운동을 지속적으로 하시게 되면 치료예방에 좋은 효과가 있다고 합니다.